我之前在时尚版求过祝福，熬过了第一劫，阔切很顺利

但是没想到第一次复查就肝转移+ 骨转移了，他很疼很疼（感恩节突然开始疼的）我的心很疼很疼

刚收到mri的结果，还没看上医生，现在最重要的就是找对治疗方案，恶性pecoma是罕见病，唯一可以用的药是fyarro，所以重中之重是先找到医生开药然后开始化疗

我们之前在波士顿找的是dr andrew wagner，在西雅图看的是sarcoma部门的系主任 lee cranmer ，不知道还有没有别的推荐的医生

我知道希望很渺茫，但是huaren神通广大，有没有懂这个的分享任何信息我都很感激

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帮你查了一下文献

或许按目前的科技，还没有非常好的办法做到治愈，但延长生存期还是有希望的

PEcomas的首要治疗方法是手术，如果无法手术的，FDA 2021年批准的一个新药，也是目前唯一的用于治疗晚期PEComas的药， Fyarro, 下面是它的数据

该试验评估了Fyarro作为单药疗法治疗晚期恶性PEComa患者。结果显示，在这一患者群体中，经独立审查确认，Fyarro单药治疗的总缓解率（ORR）达到了39%（95%CI:22%-58%）。在病情获得缓解的患者中，中位缓解持续时间（DOR）＞25.8个月；有58%的患者缓解持续时间＞2年，有25%的患者缓解持续时间＞3年。中位无进展生存期（PFS）为8.9个月。

以上的数据还是很振奋人心的，40%的病人能获得缓解，希望楼主的老公好运

头文字D 发表于 2023-12-06 03:42

谢谢，我们之前看的dr wagner就是fyarro的主推医生，这个药针对tsc1阳性的人效率很高，我lg就是tsc1阳性，但是他现在转移的太快了，我很害怕，今天晚上熬着等东部时间天亮开始打电话

之前有研究过这个东西，骨转移的没怎么听说过，文献里好像也没有？初次发现是肾还是肝呢？肝转移大吗？可以手术吗？肝移植也是个办法？

Katetse86 发表于 2023-12-06 06:56

原发在手臂上臂外侧

首次发现是哪个位置啊？

Katetse86 发表于 2023-12-06 06:37

手臂上臂外侧

帮lzmm查了下现在正在进行中的clinical trials

https://classic.clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=pecoma&term=&type=&rslt=&recrs=a&age_v=&gndr=&intr=&titles=&outc=&spons=&lead=&id=&cntry=&state=&city=&dist=&locn=&rsub=&strd_s=&strd_e=&prcd_s=&prcd_e=&sfpd_s=&sfpd_e=&rfpd_s=&rfpd_e=&lupd_s=&lupd_e=&sort=

唯一是在用药的是北京积水潭医院的一个试验 https://classic.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT05625919?recrs=a&cond=pecoma&draw=2&rank=1

不确定lz先生的状况还是否适合奔波 咨询一下现在的医生吧 bless！

Cath226 发表于 2023-12-06 07:44

谢谢，这个正在进行的trial

• Interventions: Drug: Sirolimus for Injection (Albumin Bound)

应该就是美国已经有的药fyarro

FYARRO ® (sirolimus protein-bound particles for injectable suspension) (albumin-bound) is a prescription medicine used to treat adults with malignant perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) that have spread to other parts of the body (metastatic) or cannot be removed by surgery (

你也真是，病人都已经很痛很痛了，还怎么去旅游啊。

lucyenet 发表于 2023-12-06 08:15

我想她的意思是委婉的说转移到这些地方了，已经没必要了，就不要折腾了，好好度过剩下的日子

但是战斗还没开始呢，我们还有药可以试，我lg心态比我好，我也要坚强

Bless! 肯定会有办法的，一定要有信心，特别是病人

mirror0417 发表于 2023-12-06 08:16

对的，我lg有信心，他说，为了我，他会活下去

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心情一定要放宽，生死看淡，很多癌症病人是被自己吓死的。以前一个女同事，经常锻炼身体非常精神有活力，结果查出腹部肿瘤，人一下就垮了，2个月就去了。

duoweisa 发表于 2023-12-06 09:37

嗯，我们会积极面对！不放弃

手臂上长疙瘩，就查出这种癌。我看到有的人，腿上，耳朵上，手上长疙瘩的，好像没有什么问题。

不知道你老公手臂上的疙瘩有多大，是什么颜色的，是不是慢慢长大才引起警觉切掉化验的。

不管怎样，要坚强，要尽最大努力去治疗。但也不得不听天由命。

Hongtian 发表于 2023-12-06 10:11

是突然长出来的，长得很快，所以就去看医生了

赶紧无脑上雷帕霉素rapamycin (也叫sirolimus，Fyarro（白蛋白修饰的雷帕霉素))， 你老公是tsc1突变，sirolimus就是针对这个靶点的，不要拖了。 另外可以辅助用vegf/vegfr inhibitors (例如avastin)。 骨转移有双膦酸盐和放疗。高分化的癌的转移和复发率极其高，手术永远也切不干净的。祝好运。希望你能找到专门研究这种血管周皮癌的专家。

xiaoxiaotd 发表于 2023-12-06 10:22

谢谢，我们现在正在各种打电话约医生，需要有oncologist prescribe这个药才行

Facebook 有个群，my cancer story，里面是各种癌症的病友，都在或者准备尝试Joe’s protocol. 我回去找找我存的文档，加入这个群需要读完那个文档，mm可以私信我

qunqie 发表于 2023-12-06 11:00

私信你了

有没有问过医生Keytruda 可以用吗？

美人妮妮 发表于 2023-12-06 11:32

上次手术的时候问过，医生在别的病人身上用过，我们的情况因为有tsc1突变，一般都还是sirolimus为主

完全不懂帮不上忙，mm如果有Facebook的话可以加一个叫pecoma warriors的group, 那里的信息应该是最新最多的！

ilovess 发表于 2023-12-06 12:46

我在那个群，当初也是因为这个群确定了去找的医生

Please try get your current pcp and surgeon to do urgent referral! If pain is severe, maybe go to a good hospital’s emergency room to get attention too. Wish your husband good luck with the treatment and h’get well soon!

Whwh 发表于 2023-12-06 15:32

谢谢，我们今天去医院堵我们的主治医生了，求到了二十分钟in between patients的时间，所有的药都开始order了，保险开始file，还要做一个spine mri

我的他现在一定很疼很疼，我要把这一口饭吃下去才有力气陪他一起好好走下去，我们还有很长很长的路要走呢

只要病人还有继续战斗下去的决心，家人一定要最大程度的支持下去，所有可能的途径都去咨询和求助一下，也许奇迹会出现，另外目前务必让医生开最大剂量的止痛药。

cherry1981 发表于 2023-12-06 15:13

我相信奇迹

这边的医生是能治的尽量治，没希望的有临终关怀，国内的医生也是能上的手段都用上，没希望的就让去看中医。中医治疗癌症即便是没有痊愈的那些，带癌生存的生活质量也普遍好很多，但前提是没被西医的放化疗或手术霍霍过，免疫力没有被额外摧残。而且国内中药花费也有限。愿意试的话听说广东中医院比较厉害，当初非典中医治疗的效果比西医好了不是一点半点

Unionville 发表于 2023-12-06 15:22

谢谢，我们暂时先在美国这边试一下靶向药，因为这个药只有美国批了，中国还在临床，如果fyarro效果不好，我们再想别的办法

医生给mTOR inhibitor了吗

Wmzq123 发表于 2023-12-06 19:51

是的，现在开始申请fyarro了，希望下周能批

抱抱！祝愿药物对你老公能非常起效！Pray for you and your family!!

tinasun 发表于 2023-12-06 19:55

谢谢

我想他好好的活着

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bless。 这个药为什么不一开始就用上啊？

esnq 发表于 2023-12-06 21:03

因为这个药fda只批准给了晚期病人才能用，我们当时阔切的时候所有的imaging都是clean的，这个时候用药因为完全没有对比，就是说没有肿瘤，你看不到是控制了还是没控制所以无法用药，不知道用什么计量用多久，医生也不会给开，我们当时问诊的dr wagner本人就是这个药医生届的研发代表，他都觉得不应该上药

感觉MM是个善良的人，也很爱你LG。祝福你。
runfast 发表于 2023-12-06 21:34

你知道吗，我是因为我lg才变得善良。他发掘出来了我身上最好的一面，我不愿意去想为什么是他不是我